——23岁男子不幸罹患罕见脊髓血管母细胞瘤

　　导语：脊髓血管母细胞瘤是好发于中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤，发病较少见，其临床表现多与肿瘤压迫或形成脊髓空洞有关，感觉障碍、疼痛、肌力下降为常见症状，且多为实体性肿瘤，血液供应非常丰富，周边常有异常增粗团聚的血管丛，部分患者多发或合并有其他部位肿瘤，早期不易被发现，待出现脊髓受压迫症状时，肿瘤一般已经很大了，而脊髓也被严重压迫。该病手术治疗难度极大，残废率高，手术后很可能出现完全性脊髓损伤，表现为双下肢完全瘫痪，因此一直被医学界视作“手术雷区”。

　　近日，我院神经外科高质量完成了一例脊髓内血管母细胞瘤全切除手术，标志着我院对脊髓肿瘤的治疗达到了国内外先进水平。

术后查房：病人目前已能缓慢行走，家属欣喜不已

　　病人徐某，23岁，双下肢失去知觉，行走不能1月半。在其他医院检查诊断为胸4--6段脊髓内血管母细胞瘤，属于最困难且风险很大的脊髓病变手术，该区域是椎管最狭窄，脊髓血供相对较丰富的部位。另外，病人第四脑室及右侧海马区颞角位置也发现有肿瘤，四脑室明显扩大、肿瘤明显压迫脑干。病家曾找我国最知名的一位脊髓外科专家看过，认为风险巨大，遂到我院寻求治疗，做增强MRI及DSA见肿瘤血供极其丰富，椎管内几乎仅见肿瘤而看不见正常的脊髓组织结构。

术前MRI增强扫描：红圈内白色物体为肿瘤，肿瘤两极广泛性脊髓空洞

　　病人入院完善相关检查后，医生迅速联同政府特殊津贴专家侯增欣、神经外科专家等进行联合会诊，研究病人病情及商讨治疗方案：患者病灶多发，脊髓受压迫是目前唯一的临床表现，肿瘤体积很大、正常的脊髓组织已被压迫得像薄纸一样薄，肿瘤为实体性、供血丰富，需优先解决脊髓内肿瘤，颅内肿瘤日后也需再手术切除。患者手术指征明显，不尽快手术患者恐瘫痪甚至危及生命。鉴于此，经过多次讨论后，专家们一致同意先行为徐某实施胸4-6脊髓内实体性血管母细胞瘤切除术。征求家属意见后，手术方案最终确定。

　　次日，手术进行。术中，在全麻下打开硬脊膜，手术显微镜下，脊髓表面见大量迂曲的血管团，选择血管相对稀少而功能不是很重要的区域切开薄如薄纸的脊髓，小心沿肿瘤边缘分离并逐次切断供应肿瘤的血管，顺利地完成了肿瘤的全切除。术后增强MRI示肿瘤已经全部切除了。

术后MRI增强扫描：红圈内肿瘤物已消失

　　目前病人的状况很好，双下肢痛觉触觉及右下肢深感觉已经恢复，左下肢肌力较术前好。据介绍：血管母细胞瘤切除术是精细度很高的手术，血管母细胞瘤本身就是血管组成，肿瘤与脊髓共用血管，肿瘤切除的同时，不能让脊髓血管受到损伤，再加上脊髓很嫩很薄，易造成横贯性脊髓损害，出现瘫痪、大小便失禁等不可逆损伤。患者徐某的手术是非常成功的，不仅肿瘤全切，更没有造成脊髓损伤，病人算是安全地度过了最凶险的一关，接下来将视患者身体情况，制定进一步手术方案，对脑部肿瘤进行切除。

　　回想一路带着儿子从江西赴沪求医的经历，徐某母亲数度哽咽：几度寻访专家，几度以“手术风险大”被婉拒，曾凌晨4点一下火车便赶往某知名医院蹲守挂号，花数百元挂好的号却被告知“挂错号”，无奈只得下午又重新排队重新挂号.....从这家医院到那家医院，拖了三个星期，仍旧得不到有效的治疗，来的时候还能走，最后站也站不起来了......“我们几个老乡，也是因为肿瘤，在其他医院一直排不上手术，拖了2、3个月，手术还来不及做，人就走了!”这让徐某母亲仍心有余悸，“遇到你们医院是我们的幸运，一来就挂到了专家号，还在这么短的时间里完成了手术。我儿子也说，如果每个医院的医生都像王医生一样，病人不会拖这么长时间，治疗后好的也快，这样的医生现在太少了!”

此文章仅作为临床学术研究、学术交流使用！